Виды
Различают врожденный и приобретенный амавроз.
Врожденный (Амавроз Лебера)
Вызван сбоями генотипа, затрагивает сетчатку глаза и провоцируется недостатком синтеза пигмента родопсина. Последний помогает транслировать информацию сквозь зрительный нерв к мозгу. Недостаток родопсина снижает способность сетчатки превращать поступающий к ней свет в нервный импульс, а значит, зрительный образ не формируется. Заболевание поражает и прочие зоны — палочки и колбочки.
Приобретенный
Так называемый временный амавроз. Представляет собой временное расстройство зрения или потерю способности видеть. Органы зрения больного не могут выполнять зрительные функции некоторое время. Однако в процессе лечения или же самостоятельно, эти функции способны восстановиться.
Данная форма заболевания обычно провоцируются тремя патологиями:
- Преходящая монокулярная слепота. Поражает один глаз, потому и именуется монокулярной. Неспособность видеть затрагивает глаз на время от нескольких мгновений до 5 минут. Подобные эпизоды вызваны патологиями глазной и сонной артерий, провоцирующими ишемию сетчатки глаза. Патология, как правило, возникает неожиданно. Иногда больные отмечают у себя ухудшение зрения, например, наличие пятен перед глазами, размытость изображения. Зрение часто восстанавливается столь же скоро, как и исчезает.
- Передняя ишемическая окулопатия. Подобное заболевание считается более опасным в сравнении с предыдущим и провоцируется перекрытым просветом сонных артерий. Патология затрагивает передний отдел глаза, и сопровождается такими симптомами:
- расширение зрачка, вялая реакция на свет;
- изменение внутриглазного давления.
- отек склеры;
- патологический рост сосудов радужки (рубеоз).
- Фоточувствительная ретинопатия. Развивается под действием яркого света, снижающего метаболизм сетчатки. Итог — синтез родопсина уменьшается. Нарушение устраняется исключительно оперативным вмешательством путём удаления внутренней стенки сонных артерий.
Причины и механизм развития
Основная причина пигментной абиотрофии сетчатки – аномалии одного или нескольких генов, отвечающих за кодирование особых белков. Это вещества, которые принимают участие в метаболических процессах, и при нарушении их выработки или функций в тканях начинаются дегенеративные процессы. Существует 150 вариантов генных мутаций, которые могут происходить в нескольких десятках генов, в зависимости от чего различают множество разных форм заболевания.
Пигментный ретинит
Одна из наиболее распространенных типов патологии, которая обусловлена мутациями в генах RP1, PRPH2, RP9, IMPDH1, CRB1, SPATA7 и многих других. Они могут наследоваться по разным механизмам – аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, Х-сцепленному, а в крайне редких случаях патологию провоцируют мутации митохондриальной ДНК.
От патогенеза развития заболевания зависит клиническое течение и последствия. В 70-90% случаев встречается патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, которая отличается медленным течением и хорошо поддается терапии. Другие разновидности пигментного ретинита более тяжелые, и обычно ведут к полной слепоте.
Обычно болезненные ощущения отсутствуют . Описывается как темная «завеса», опускающаяся сверху вниз и закрывающая обзор. Иногда ощущается затуманивание зрения, предметы кажутся расплывающимися. Чаще поражается один глаз. Обычно вызывается нарушениями кровообращения.
Данную форму амавроза иллюстрирует простейший пример: когда человек резко встает из сидячего или лежачего положения, нередко случается «помутнение» в глазах или утрата зрения на несколько секунд . К счастью, в данном случае это неопасное состояние. Но довольно часто внезапное наступление полной слепоты свидетельствует о серьезных проблемах в организме. Преходящая ишемия и ухудшение кровоснабжения сетчатой оболочки глаза могут быть следствием закупорки кровообращения тромбом из сонной артерии или сердца, неврологических, опухолевых и других заболеваний.
Читайте также:
Виды транзиторного амавроза
Транзиторный или преходящий амавроз чаще всего бывает при преходящей монокулярной слепоте, передней ишемической окулопатии и фоточувствительной ретинопатии.
Преходящая монокулярная слепота
Патология возникает на одном глазу, поэтому заболевание называется монокулярным. Длительность слепоты может составлять от 3−5 секунд до 5 минут. Часто возникающие эпизоды говорят о патологии в системе сонной и глазной артерий (спазм, тромбоз, эмболия), которая вызывает ишемию сетчатки глаза.
Нарушение зрения чаще всего возникает неожиданно, на фоне относительного благополучия. Обычно пациенты успевают заметить начало ухудшения зрения в виде нечеткости изображения или пятен перед глазами. В некоторых случаях окружающие предметы могут приобретать неестественную окраску, например, преобладание желтого или зеленого. Иногда может возникать ощущение, что рассматриваемый предмет находится за полупрозрачной ширмой, что сильно затрудняет четкость восприятия предметов.
Восстановление зрения происходит также быстро, как и его исчезновение. При осмотре глазного дна можно увидеть резкую бледность сетчатки, сужение артериол, иногда отек сетчатки и геморрагии в ней.
Передняя ишемическая окулопатия
Эта патологии представляет большую опасность, чем преходящая монокулярная слепота, и является свидетельством перекрытия просвета в сонных артериях.
Изменения могут происходить в переднем отделе глаза и проявляться:
- Отеком склеры;
- Появление фрагментов клеток в передней камере глаза;
- Расширение зрачка средней степени и его вялая реакция на свет, а иногда и полное ее отсутствие;
- Рубеоз радужки — патологический рост сосудов на радужке и в передней камере глаза;
- Изменение внутриглазного давления в ту или другую сторону.
При офтальмологическом осмотре можно обнаружить застой крови в венах (их расширение, более темная окраска, неравномерность контуров) сетчатки и снижение давления в артериях — расширение артерий, уменьшение их яркости, потеря двойного контура. На концах капилляров обнаруживаются кровоизлияния в сетчатку. При длительном течении заболевания можно заметить очаги неоваскуляризации — образования новых патологических сосудов в передних отделах глаза.
Загрузка...
